소아심장병 - 가와사키- 곽지희교수(서남의대 명지병원)

 

 

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가와사키병 (소아심장병)

Kawasaki disease

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곽지희 교수(서남의대 명지병원 소아청소년과)

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정의

가와사키병은 전신적으로 영향을 미치는 급성 열성 혈관염으로 대부분 5세 이하의 소아에서 발생합니다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있습니다.

 

원인

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있습니다.

 

증상

전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있습니다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다. 오랜 발열은 관상 동맥 합병증의 위험 요소입니다.

가와사키병은 다음 3단계를 거쳐 나타납니다.

● 급성기

첫 2주 동안 열이 나며 경우에 따라 설사, 복통, 두통 등을 보입니다.

● 아급성기

2주~4주 사이로 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위에 막양낙설이 보이며 혈소판 수가 증가하기 시작합니다. 동맥류가 나타날 수 있는데 관상동맥류는 발병 1-2주부터 나타나기 시작하여 4-8주에 최대가 됩니다.

● 회복기

1달에서 3달 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 심장혈관인 관상동맥의 동맥류가 회복되거나 크기가 감소합니다.

 

진단/검사

● 임상적 진단

원인을 알 수 없는 38.5℃ 이상의 고열이 적어도 5일 이상 지속되고 다음에 열거되는 특징 5개 중에서 4개의 증상이 있으면 진단을 내릴 수 있습니다.

- 양측성 결막의 충혈

- 경부림프절 비대 (1.5cm 이상)

- 피부발진

- 입과 혀의 병화; 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적

- 손발의 변화; 급성기의 손발의 경성 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양낙설

● 검사

-모든 의심되는 환자에서 심전도, 심초음파 시행하고, 지속적인 초음파 이상과 허혈징후 시 관상동맥조영술을 시행합니다.

-염증의 정도를 반영하는 검사결과들이 높게 나타나고 혈액검사에서 적혈구침강속도(ESR)의 상승(대개 비슷한 다른 병들보다 높음), 백혈구수 증가, 빈혈(낮은 적혈구 수) 등을 검사결과들이 나타납니다.

다.

-혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화 됩니다.

치료

급성기에는 면역글로불린의 다량 요법과 아스피린을 사용합니다.

발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥의 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린으로 6~8주 투여합니다.

관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구됩니다. 일부 환자에서는 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있습니다.

 

경과/합병증

관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아서 현재로는 1년 이후에는 엄격한 추적 관찰은 시행하지 않는 경향입니다. 그러나 중등도 이상의 관상 동맥의 변화가 있으면 심초음파, 심전도, 운동 부하 검사 등을 통해 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 하며, 필요에 따라서는 관상 동맥 조영술을 하여 관상 동맥의 협착 혹은 폐쇄를 확인하고 적절한 치료를 하게 됩니다.

   

예방/생활습관

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없습니다. 진단 즉시 치료를 시작하여 심장의 합병증을 줄이는 것이 최선의 방법입니다.

   

FAQ

Q. 가와사키병의 치료기간은 얼마나 되나요?

A. 정맥 주사로 면역글로블린 치료를 12시간 하고 동시에 아스피린 복용을 시작하여 관상동맥의 이상이 없는 경우 2개월간 유지합니다. 그러나 관상동맥이 늘어나 있는 경우 관상동맥이 정상화 될때 까지 아스피린 혹은 항응고제를 복용합니다.

 

Q. 가와사키병을 앓았을 경우 운동에 제한이 있나요?

A. 심장 초음파상에서 관상동맥에 이상이 없을 경우에는 특별히 운동을 제한할 필요는 없습니다.

성홍열과 가와사키병은 어떻게 다른가요?

A. 두 질환 다 열이 나고 발진이 생기고 입술이나 혀가 빨갛게 나타나는 등 비슷한 증상을 보일 수 있습니다. 그러나 성홍열은 세균 감염에 의해 발생하게 되고 가와사키는 면역에 의한 전신 혈관 염증이며 특히 관상동맥을 침범하게 됩니다. 치료는 성홍열은 항생제로 치료를 하고 가와사키는 면역 글로블린과 아스피린을 투여하게 됩니다.

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유튜브에서 방송 보기

https://youtu.be/DglvXTXtXeo

 

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